pseudomixona peritonal.jpg

PSEUDOMIXOMA PERITONEAL

   O pseudomixoma peritoneal (PMP) é uma doença muito pouco comum (1 a 3 casos para cada 1 milhão de habitantes) e muito pouco conhecida entre muitos médicos, mesmo entre cirurgiões. Sua definição histológica, entre os patologistas, também é motivo de muita controvérsia (classificação entre adenoma e adenocarcinoma), porém é de fácil identificação durante uma cirurgia exploradora. Sua aparência típica é o acúmulo de muco (algo semelhante a gelatina) na cavidade peritoneal, tendo como origem o apêndice vermiforme (o mesmo órgão que causa apendicite aguda) e, mais raramente, o ovário.
 

   O PMP pode ser definido como um tumor de baixo grau de malignidade (na maioria dos casos), sendo produtor de mucina, que se espalha para o espaço extracelular e tende a se disseminar pela cavidade abdominal, num fenômeno descrito como redistribuição tumoral. Felizmente, não se dissemina pelas vias sanguínea ou linfática, portanto, é restrito ao abdômen. Por outro lado, o acúmulo progressivo deste muco ocupa vários locais da cavidade, levando ao aumento do volume da barriga, que pode causar obstrução intestinal, dor, falta de ar, fraqueza, perda de apetite e, muito tardiamente, o óbito. 
 

   A ruptura do apêndice contendo um adenoma mucinoso leva ao extravasamento de muco para a cavidade, contendo células epiteliais que tendem a se implantar no peritôneo. Geralmente a ruptura causa dor abdominal e o paciente procura um serviço de emergência, muitas vezes sendo submetido a cirurgia para realização de apendicectomia. Caso não seja corretamente diagnosticado histologicamente e submetido ao tratamento complementar, o processo de implantação e redistribuição continua livremente ao longo do tempo, até que haja quantidade suficiente de mucina acumulada no abdômen, para começar a ter sintomas. 
 

   Por ser uma doença típica do peritôneo, o tratamento sistêmico (quimioterapia endovenosa) não é capaz de controlá-la. Assim, o tratamento que foi desenvolvido ao longo de várias décadas para esta neoplasia é o que chamamos de citorredução (remoção cirúrgica meticulosa de toda a mucina da cavidade abdominal) combinada com quimioterapia peritoneal hipertérmica intraoperatória, a famosa HIPEC (hyperthermic intraoperative peritoneal chemotherapy).2,3,4 Este tratamento foi autorizado pelo Conselho Federal de Medicina, em parecer específico no ano de 2017, e tem seus resultados reconhecidos mundialmente como a única forma de se controlar e curar esta doença.5 
 

   Diversos protocolos foram escritos para se determinar, com relação à quimioterapia, qual a melhor droga, temperatura e tempo de perfusão ideais, em diversas situações clínicas. Aliás, este ainda é motivo de discussão, pesquisa e congressos mundiais, realizados a cada dois anos e encabeçados pela PSOGI (The Peritoneal Surface Oncology Group International), encabeçada pelo Dr Paul Sugarbaker, do MedStar Washington Hospital Center, nos Estados Unidos.6,7 A droga ideal para o tratamento do PMP é a mitomicina C, a uma temperatura de perfusão de 42º C por 60 a 90 minutos. Atualmente esta medicação não é produzida no Brasil e precisa ser importada.


Referências:
 

1 - Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia. Am J Surg Pathol. 2016; 40(1):14-26.
 

2 - Sugarbaker PH. Peritonectomy procedures. Ann Surg 1995; 221:29-42.
 

3 - Sugarbaker PH. An instrument to provide containment of intraoperative intraperitoneal chemotherapy with optimized distribution. J Surg Oncol 2005; 92:142-6
 

4 - Esquivel J, Averbach A. Laparoscopic Cytoreductive Surgery and HIPEC in Patients with Limited Pseudomyxoma Peritonei of Appendiceal Origin. Gastroenterol Res Pract. 2012; 2012:981245. 
 

5 – Processo-Consulta CFM nº 8/2017 – Parecer CFM nº 6/2017, disponível em: https://sistemas.cfm.org.br/normas/arquivos/pareceres/BR/2017/6_2017.pdf (acesso em 21 de junho de 2020)
 

6 - https://www.pseudomyxomasurvivor.org/ 

 

7 - https://pmppals.net/
 

© Copyright (todos os direitos reservados) para o Dr. William A. Casteleins, CRM-PR 24.807